소아의 선천성 심장 질환 환자 중에는 폐동맥 판막의 이상소견을 동반하는 질환이 많이
있으며 그 대표적인 질환으로 활로씨 사증후군 (Tetralogy of Fallot)을 들 수 있습니다. 그외
선천적으로 폐동맥 판막의 협착이나 폐쇄를 가지는 단순기형이나 많은 복잡심장기형 환자중에서 교정수술후에 폐동맥판막의
문제를 일으킬 소지를 갖게됩니다. 소아의 폐동맥 판막의 이상을 호소하는 환자 중의 많은 경우는 환아 자신의
폐동맥 판막을 그대로 사용하지 못하는 경우가 많습니다. 이는 폐동맥 판막 자체의 저형성(발육부전)이 너무 심하거나
변성이 심한 경우 혹은 폐동맥 판막 자체의 형성이 이루어 지지 않는 등의 이유 등에 기인합니다.
대부분의 활로씨 사증후군환자의 폐동맥 협착 혹은 폐쇄의 경우는 영아기에 완전교정술을 시행할 때에, 자신의 폐동맥
판막을 보존하지 못하고, 폐동맥 판막이 있던 부위를 넓혀주는 술식을 시행하게 됩니다. 그러나 대부분의 환자의
경우 폐동맥 판막이 없어서 우심실로의 혈액 역류가 있더라도, 심장의 보상기능이 충분히 이러한 상황을 극복할
수 있기 때문이며, 또한 이렇게 작고 계속 성장해야 하는 환아들에게 작은 크기의 판막을 넣는 것도 나중에 문제를
일으킬 가능성이 크기 때문입니다.
그러나 이러한 우심실 유출로 확장술을 시행해 준 환아 중 일부에서는 판막이 없음으로 인해 생기는 장기간의 혈액
역류가 우심실의 기능저하를 초래한 다는 사실이 알려져 왔고 현재는 이러한 우심실 부전이 환아의 운동능력을 떨어뜨리고
이차적인 부정맥을 초래하는 원인으로 알려져 있습니다. 이러한 환아의 우심실 부전은 장기 생존율의 저하의 한
원인이 될 것으로도 추정되고 있습니다.
현재 선천성 심장병을 치료하는 많은 병원에서 이러한 폐동맥 판막의 부재로 인한 우심실 기능의 부전의 진행을
막기 위하여 필요한 경우 폐동맥 판막을 삽입하는 폐동맥 판막 치환술을 시행하고 있습니다. 지금까지는 전체 활로씨
사증후군 환자 중 1-5% 가량에서 여러 가지 이유로 폐동맥 판막 치환술이 시행되고 있는 것으로 보고되고 있지만,
수술후 추적기간이 장기화되고, 향후 시간이 경과함에따라 그 빈도는 더욱 증가할 것으로 예상됩니다.
폐동맥 판막 치환술을 시행하는 적응증 (기준)은 호흡곤란이나 운동 부전 등의 증상을 호소하거나, 부정맥이 발생하거나,
혹은 심초음파 검사상 우심실 부전이 진행하는 증거가 발견될 때입니다. 심초음파 검사상 우심실이 혈액 역류의
과부하로 인해 진행적으로 확장이 되고 삼첨판 폐쇄부전이 진행되는 경우는 폐동맥 판막 치환술을 시행해야 하는
것으로 알려져 있습니다.
폐동맥 판막으로 사용할 수 있는 인공판막으로는 현재 여러 가지가 사용되고 있습니다. 가장 흔히 사용되는 판막으로는
돼지의 판막이나 소의 심낭을 이용하여 만든 조직판막이 있습니다. 그 외 동종판막 (Homograft)등도 사용
될 수 있으나, 이러한 동종 판막은 뇌사자 등의 공여자가 있어야 하므로 얻기가 힘든 현실적인 문제와 더불어
어린 나이에서는 동종판막이 일찍 변성이 온다는 결과가 있으므로 그리 흔히 사용되지는 않습니다. 또한 성인에서
주로 사용되는 기계판막이 있으나, 폐동맥 부위에서의 기계 판막은 혈전 생성 등으로 인한 재수술의 빈도가 높고
이를 방지하기 위하여 지속적인 항응고제 치료가 필요하므로 그리 흔히 사용되지 않습니다.
폐동맥 판막 치환술을 시행할 당시에 환아의 성장 정도, 혹은 나이에 따라 다르겠지만 주로 판막의 직경이 25
내지 27 mm 크기의 판막을 삽입하여 환아가 향후 성장을 하여도 판막의 크기가 상대적으로 작아지지 않도록
큰 크기의 판막을 삽입하는 것을 원칙으로 하고 있습니다.
폐동맥 판막 치환술 직후에는 삽입된 판막의 혈전 생성을 막기 위해 대부분의 환자에서 약 2개월 가량의 항응고제
치료 (warfarin)가 필요합니다. Warfarin을 사용하는 동안에는 정기적인 혈액 검사를 통해 적정
수준의 항응고 치료가 유지되고 있는 지 확인 및 항응고약(Warfarin)의 용량조절등을 외래관찰중 시행합니다.
술전 혈전증, 부정맥, 혈액응고이상증, 인조혈관이나 도관사용시, 광범위한 폐동맥성형술등, 경우에따라서 항응고
치료기간이 길어질 수도 있습니다. 간혹 원위부 폐동맥 협착으로 인조혈관이나 패취등을 이용하여 폐동맥을 넓혀주는
폐동맥 성형술을 같이 시행한 경우에는 Warfarin투여 항응고치료를 더 이상 하지 않더라도, 보조적 수단으로
aspirin(3~5mmg/kg)등을 보통 6~12개월 혹은 경우에 따라서는 지속적으로 복용해야 할 경우도
있습니다.
폐동맥 판막 치환술을 시행한 경우의 장기 결과는 아직 그 결과가 많이 보고되고 있지는 않고 있지만, 치환술
후의 10년 생존율은 90%이상, 10년 재수술 회피율은 85-100% 정도로 우수한 결과들이 보고되고 있습니다.
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