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12.대동맥 박리 Aortic Dissection

정의 l 발생빈도ㅣ유발원인ㅣ 병리해부소견 l 임상 양상과 진단소견ㅣ자연경과ㅣ치료ㅣ수술성적

정의

급성 대동맥박리란 국소적인 대동맥 내막 열상을 통해 혈액이 대동맥의 진성 내강에서 탈출하여 대동맥 중막을 내층과 외층으로 분리시킴으로써 가성 내강을 만드는 급성질환을 말한다. 대동맥박리는 박리가 시작된 지 14일 이내의 상태를 급성 대동맥박리라고 부르고 14일 이상 경과한 상태를 만성 대동맥박리 또는 박리성 대동맥류라고 부른다.

발생빈도

남자에서 잘 생기고 50-60대에서 빈발한다.

유발요인

◇ 고혈압

대동맥박리에서 가장 공통적인 유발요인으로 생각된다. 전체 환자의 약 70-90%에서 발견되며 상행 대동맥에서보다 하행 대동맥박리에서 더 잘 연관된다.

◇ 낭성 중충 괴사

대동맥 중막에서 변성 변화가 일어나는 상태로 마르팡 증후군과 흔히 연관된다.

◇ 마르팡 증후군

낭성 중층 괴사가 동반되지 않은 경우에도 마르팡 증후군 자체로 유발요인이 될 수 있다.

◇ 대동맥륜 확장

마르팡 증후군 없이 존재하는 경우에도 상생대동맥박리의 유발요인이 될 수 있다.

◇ 이첨 대동맥판막

한 보고에 따르면 이첨판막의 경우 정상적인 판막에 비해 대동맥박리의 발생률이 9배가 높은 것으로 보고되고 있다.

◇ 대동맥 축착

대동맥 축착에 이차적으로 발생하는 고혈압이나 또는 대동맥축착에 종종 동반되는 이첨 대동맥판막 때문일 것으로 추정되고 있다.

◇ 임신

정확한 연관 기전은 확실하진 않지만 임신 기간 중 발생하는 고혈압 때문이 아닌가 추정되고 있다.

◇ 의인성

심장수술이 보편화되면서 이와 연관된 대동맥박리가 종종 보고되고 있다. 체외순환을 위한 대동맥 삽관, 대퇴동맥 삽관, 대동맥-대복재정맥 우회수술, 대동맥판막 치환수술 등에서 합병증으로 발생할 수 있다.

◇ 흉부둔상

대단히 드물지만 특히 하행 대동맥의 박리를 일으킬 수 있다.

병리해부소견

◇ 내막파열

내막파열이 과연 대동맥박리를 일으키는 시작점이냐에 대해서는 약간의 논란이 있지만 대체적으로는 이를 인정하고 있다. 내막파열은 보통 횡으로 생기는 데 대부분 다음과 간은 두 장소 즉 대동맥판막에서 수 cm이내의 상행 대동맥과 좌측 쇄골하동맥 직하방의 하행 흉부대동맥에서 발생한다.

◇ 박리

대동맥의 박리는 내막 파열로부터 하방으로 진행하는 것이 보통이나 상방으로 진행할 수도 있다. 박리과정이 대동맥 분지들을 침범할 때는 통상 작은 동맥들보다는 무명동맥, 경동맥, 쇄골하동맥, 신동맥 등 큰 동맥들에서 흔히 생긴다. 대동맥 분지에서 갈라지는 장골동맥의 경우에는 우측보다 좌측 장골동맥이 더 흔히 침범된다. 일부 환자에서는 박리 말단부에서 가성내강에서 다시 진성내강으로 들어가는 재진입 내막열상이 존재한다.

◇ 가성내강, 가강

가강은 보통 대동맥 전체보다는 1/2 내지2/3 정도의 둘레에서 형성된다. 가강의 외벽은 얇은 중막의 바깥층과 외막으로 이루어져 있기 때문에 파열이 되기 쉽다. 파열은 심막강과 좌측 흉막강 쪽으로 잘 생기고 드물게 복부 쪽에서 생길 수 있다. 초기에 파열되지 않은 가강은 시간경과에 따라 약해진 외벽을 따라 동맥류를 형성하게 된다. 이 때 간혹 가강 내에 혈전이 자연적으로 형성되면서 가강의 폐색을 일으킬 수 있는데 이런 경우에는 비교적 좋은 자연경과를 기대할 수 있다.

◇ 분류

DeBakey 분류법
대동맥박리의 해부학적 위치와 범위를 기준으로 나눈 분류법으로 가장 보편적으로 사용되는 분류법이다.

Stanford 분류법
상행대동맥의 박리가 있으면 하행 흉부대동맥의 박리여부에 관계없이 임상경과 밀 치료방침이 같다는 점에서 제안된 분류법이다. 임상적으로는 보다 유용하게 사용될 수 있다.

① A 형
원위부의 침범 여부와 관계없이 상행 대동맥에 대동맥박리가 있는 경우를 말한다. DeBakey 분류법의 제 I 형과 II 형이 여기에 해당된다.
② B 형
하행 흉부대동맥 이하만 침범된 경우를 말한다. DeBakey 분류법의 III 형이 여기에 해당된다.

임상 양상과 진단소견

◇ 증상 및 이학적 소견

심한 흉통
가장 흔한 증상으로 대동맥박리가 시작되어 가성 내강을 형성하는 시점에서 생긴다. 보통 찢어지는 듯한 격심한 통증으로 나타나는데 상행 대동맥박리의 경우에는 가슴 앞쪽에서 그리고 하행 흉부 대동맥박리의 경우에는 등 쪽 견갑골 사이에서 생긴다.

저혈량성 쇽
심한 흉통과 함께 여러 정도의 저혈량성 쇽이 나타날 수 있다. 쇽은 혈액이 가성내강으로부터 대동맥 주위조직으로 상당량 유출되거나 도는 상행 대동맥박리의 합병증으로 생기는 급성 대동맥판막 폐쇄부전, 그리고 심막강으로의 파열로 인한 심장 탐폰 등의 원인들로 오게 된다.

급사
급성 대동맥박리의 파열이나 또는 관상동맥의 박리로 인해 일어날 수 있다.

대동맥분지의 침범 증상
드물지만 좌측 경동맥인 무명동맥을 침범하는 경우에는 뇌졸중 증상이 그리고 늑간동맥이 침범되는 경우에는 하지 마비 등이 생길 수 있다. 하지동맥의 폐색으로 하지의 허혈을 초래할 수 있다. 신동맥의 침범으로 급성 고혈압이나 신부전증을 초래할 수도 있다.

심전도
동반된 고혈압에 의한 좌심실 비대와 좌심실 부하가 가장 흔한 소견이다. 그러나 심전도 검사의 가장 큰 의의는 대동맥 박리의 진단보다는 유사한 흉통을 일으킬 수 있는 심근 경색증을 감별하는 데 있다.

흉부 사진
종격동 확장이 보통 관찰되는 소견이다. 특히 제 I 형과 III형에서 종격동의 상부와 좌측 흉곽으로의 확장이 관찰된다. 그 밖에 심낭 삼출액에 의해 심비대 소견을 보이거나 좌측 흉강에서 흉수의 소견을 보이기도 한다.

심장 초음파 검사
경식도법에 의한 2D 초음파 검사, 도플러 심장 초음파 검사로 내막 플랩을 확인함으로써 보통의 대동맥류와 대동맥박리를 감별할 수 있다. 또 대동맥판막 폐쇄부전의 여부와 좌심실의 수축기 기능을 파악할 수도 있다.

전산화 단층 촬영
대동맥박리의 범위, 가성 내강 및 진성내강의 상태 내막플랩 등을 정확하게 파악할 수 있다. 과거에는 대동맥 조영술이 표준 검사법으로 사용되었으나 급성 대동맥박리는 진단에서 수술에 이르는 시간을 짧게 하는 것이 수술에 따른 합병증이나 사망률을 줄이는 데 중요하다는 임상 경험이 쌓이면서 최근에는 심장 초음파검사와 전산화 단층촬영만으로 진단하고 수술하는 것이 응급상황에서의 진단법으로 추천되고 있다.

자기공명 영상법
비교적 최근에 소개된 방법으로 조영제의 사용 없이 대동맥의 상태를 파악할 수 있는 잇점이 있다. 하지만 검사료가 비싸고 환자상태가 급격하게 나빠지는 경우에는 시행하기 어려운 단점이 있다.

대동맥 조영술

대동맥 조영술 상에서 대동맥박리의 가장 특징적인 소견은 대동맥내 두 개의 통로 즉 진성 내강과 가성내강의 존재이다. 만일 가성 내강이 혈전으로 막혀있는 경우에는 가성 내강이 보이지 않는다. 급성 대동맥박리는 진단에서 수술에 이르는 시간을 짧게 하는 것이 수술에 따른 합병증이나 사망률을 줄일 수 있으므로 요즈음은 잘 하지 않는다.

자연경과

전체적인 생존율을 정확히 파악하기는 어렵다. 이는 많은 환자들 특히 상행 대동맥박리가 있는 환자들에서는 심막강으로의 파열이나 관상동맥의 침범으로 조기에 사망하기 대문이다. 한 조사에 의하면 치료 받지 않는 대동맥 박리 환자에서의 1개월 생존율은 상행 대동맥을 침범한 경우에는 약 8%, 그리고 하행 대동맥만 침범한 경우에는 75% 이상으로 두 유형 사이에 현격한 차이를 보이는 것으로 보고되고 있다.

치료

◇ 치료의 원칙

급성 대동맥박리의 치료에서는 내과치료와 외과치료간의 선택이 중요하다. 한 조사에 따르면 하행 대동맥만 침범한 경우에는 내과 치료와 외과 치료간의 결과에 유의한 차이가 없지만 상행대동맥을 침범한 경우에는 내과치료로는 90%의 사망률을 보이는 반면 외과치료는 25%의 사망률을 보이는 현격한 차이를 나타낸다. 이러한 차이에 따라 다음과 같은 치료 원칙이 수립될 수 있다.

◇ 내과 치료의 적응증

1. 하행 대동맥만 침범된 경우
2. 상행 대동맥을 침범한 대동맥박리 중 다른 중증의 내과적 질환이 동반되어 수술이
어려운 경우
3. 대동맥궁을 침범한 경우에는 다소간 이론이 있지만 수술의 위험도 등을 감안하여 적
어도 초기에는 내과치료를 하는 경향이 있다.

◇ 외과적 치료의 적응증

1. 상행대동맥을 침범한 대동맥박리
2. 하행 대동맥만 침범한 경우에서도 파열이 되거나 혈흉 또는 심나 삼출액 등 파열의
임박이 의심될 때, 중요 기관이나 하지의 혈류 장애가 초래될 때, 계속되는 흉통, 내
과적 치료에도 불구하고 박리가 진행될 때 등에는 수술을 시행한다.

◇ 내과적 치료법

혈압을 조절하고 박리의 진행을 방지하며 통상 4-6시간 이내 통증을 해소시켜주는 것을 목표로 한다.

◇ 치료방법

뇌, 심장, 신장 등 중요 장기들의 기능장애를 일으키지 않는 범의에서 최대한 혈압을 낮추어 주어야 한다. 니트로프루시드가 이 목적으로 가장 많이 사용된다. 만일 니트로프루시드 사용상의 금기가 있을 때에는 크리메타판을 사용한다.
동맥압의 상승속도 즉 대동맥 혈류의 박동성을 감소시키기 위하여 베타 차단제를 정주하여야 한다. 프로프라놀롤이 주 치료제이고 에스모롤을 급성 대동맥박리의 초기 치료에 사용하기도 한다.

◇ 외과적 치료법

박리과정이 하방 또는 상방으로 진행하는 것을 방지하고 내막 열상 부위를 절제해주며 파열의 가능성이 가장 큰 대동맥 부위를 인조혈관으로 대체시켜 주는 것이다. 따라서 대부분의 경우 내막 열상을 포함하고 있는 부위, 즉 A 형 에서는 상행 대동맥을 그리고 B 형에서는 하행대동맥의 시작 부위를 인조혈관으로 대체시켜 주면 된다. 내막 열상이 대동맥구에 위치한 경우에는 수술의 위험도 등으로 수술 대신 내과적 치료를 선택하기도 하며 일부에서는 적극적인 수술을 권장하기도 한다.

수술방법

◇ 상행 대동맥을 침범한 경우의 수술

체외순환을 위해 동맥 관류는 대퇴동맥으로 정맥 환류는 우심방을 통해 시행한다. 대동맥판막 폐쇄부전이 있는 경우에는 판막교련부를 다시 제 위치로 고정하여 판막첨의 기능을 복원시키든지 아니면 판막 치환술을 시행한다. 대동맥륜 확장이나 마르팡 증후군이 있는 환자에서는 판막치환술이 선호되는데 이 때는 판막을 포함하는 복합이식편을 사용한다. 내막열상을 포함한 대동맥 벽 부분은 인조혈관으로 치환시켜 준다. 인조혈관 치환은 간치법 또는 내포법의 두 가지를 사용할 수 있다 경우에 따라서는 무봉합 내강내 인조혈관을 사용할 수도 있다.

◇ 대동맥궁의 박리

만일 대동맥궁의 수술이 필요하나 경우에는 초저체온법에 의한 순환정지 상태에서 수술을 해 준다.

◇ 하행 대동맥만을 침범한 경우의 수술

좌측 개흉술을 통해 시행한다. 근위부 및 원위부의 대동맥차단 후 인조혈관 또는 무봉합 내강내 인조혈관으로 치환수술을 시행한다. 역시 대동맥차단시 척추의 보호를 시행하여야 하는데 보통 대퇴동맥-대퇴정맥 우회술, 좌심실-대퇴동 우회술, 좌심방-대퇴동맥 우회술 등을 사용한다.

< 초저체온법으로 수술을 준비하는 과정 >

< 박리된 부위를 제거하는 과정 >

< 인조혈관으로 대치술을 한 뒤의 모습 >


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